迟发型维生素K缺乏性出血是指出生后8天由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下所致的出血,以突发性颅内出血为主要临床表现,病情重、致残率高、死亡率亦较高,但可以预防。我科于2001年1月~2003年12月收治20例该病患儿,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组20例均为2000年1月~2003年12月我院收治的颅内出血患儿,其中男12例,女8例;男∶女为1.5∶1;年龄最小15天,最大1.8个月。20例均为母乳喂养。病前有上呼吸道感染史4例,腹泻史5例,用抗生素史4例。
1.2 临床表现
面色苍白20例,注射部位针眼出血不止或自发性淤斑8例,消化道出血1例,颅内压增高症状20例,其中惊厥5例,脑性尖叫6例,昏迷9例,喷射性呕吐6例,前囟饱满20例,瞳孔不等大4例。实验室检查:血红蛋白<75g/L8例,<90g/L8例,出血时间正常19例,血小板正常20例,凝血酶原时间(PT)延长20例,PT标准:生后4天内>20s,4天后>15s才有意义。2例腰穿示:血性脑脊液。头颅CT检查显示:蛛网膜下腔出血7例,脑实质出血8例,硬膜下血肿5例。
1.3 治疗
20例入院后均给予吸氧,并立即静推维生素K1,每次10~15mg,每日1次,共用3~5天:输新鲜血1~2次,每次10ml/kg;并辅以止痉、降颅压、激素治疗,恢复期给予脑活素每次2ml,稀释后静滴。
1.4 结果
本组治愈11例,占55%;好转3例,占15%;3例因并发多脏器功能衰竭死亡;3例放弃治疗。
2 讨论
本病诊断依据为:2周~3个月母乳喂养儿,突发严重贫血且有颅内压增高症状及体征,如伴有针眼出血不止、PT延长、出血时间正常、血小板正常、头颅CT检查证实有颅内出血者均可确诊。由于母乳中维生素K含量(<15mg/L)比牛乳中低(60mg/L),且主要存在于绿叶蔬菜、蛋黄、鱼类等辅食中的维生素K,此年龄往往极少食用,另外母乳喂养儿肠道内的主要细菌为乳酸杆菌,该菌不能合成维生素K,故内源性维生素K也不足。维生素 K缺乏时,维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低导致出血。目前对母乳喂养是本病发生的主要原因看法颇为一致。发病前服用抗生素,长期消化功能紊乱,也影响维生素K的合成和吸收,故维生素K的缺乏,系由维生素K的摄取、吸收、生成、利用等复杂的综合因素所引起。治疗上应立即补充维生素K1,经静注后5~8h,凝血活性可增加正常的75%~100%,同时尽早输血。此外,还应给予吸氧、降颅压等对症处理。
迟发型维生素K缺乏致颅内出血,病情重,病死率高达30%。结合本组病例,建议:(1)新生儿出生时宜肌注维生素K11mg,在大力提倡母乳喂养的同时,需每月给单纯母乳喂养儿补充1次维生素K1,剂量为1mg;(2)母乳喂养添加辅食的婴儿,腹泻超过1周或服用抗生素,既往未用维生素K预防者,应注射维生素K11次5mg;(3)临床遇原因不明出血的小婴儿,在寻找出原因的同时,应立即给予维生素K15mg静脉注射,必要时输新鲜血液,以补充凝血因子,防止并发颅内出血。
作者单位: 810700 青海乐都,乐都县人民医院儿科